Doença falciforme na COVID-19: uma revisão narrativa da literatura

Abstract

A Doença Falciforme (DF) é uma condição genética caracterizada pela falcização das hemácias, resultando em uma série de complicações hematológicas e vasculares, incluindo crises vaso-oclusivas (CVO), síndrome torácica aguda (STA), e dano a órgãos. Essa condição é causada por uma mutação na hemoglobina, que leva à produção de hemoglobina S, alterando a estrutura dos eritrócitos e favorecendo episódios de obstrução vascular, dor e lesões isquêmicas. Os pacientes com DF apresentam imunodeficiência, quadros de inflamação crônica e hipercoagulabilidade, tornando-os mais vulneráveis a infecções e complicações, incluindo aquelas associadas à COVID-19. Com a pandemia de COVID-19, surgiram preocupações sobre o impacto da infecção pelo SARS-CoV-2 em pacientes com DF, devido à sobreposição de mecanismos patológicos entre ambas as condições, como disfunção endotelial e inflamação. A infecção pelo vírus pode exacerbar crises de dor e complicações vasculares em indivíduos com DF, além de desencadear tempestades de citocinas e piorar o estado geral do paciente. A hidroxiureia (HU) é um tratamento fundamental para a DF, com capacidade de reduzir a frequência das crises dolorosas e a incidência de complicações como a STA. Estudos indicam que a HU pode ter um papel protetor durante a infecção por COVID-19, ao reduzir a inflamação e melhorar a função endotelial, o que pode diminuir o risco de complicações tromboembólicas, diminuir a incidência de crises de dor e melhorar os desfechos clínicos. Neste contexto, este trabalho busca realizar uma revisão narrativa da literatura mais atual sobre o assunto, buscando as evidências disponíveis sobre a interação entre a doença falciforme e a COVID-19, destacando os fatores de risco, as manifestações clínicas e as possíveis estratégias terapêuticas.

Sickle Cell Disease (SCD) is a genetic condition characterized by the sickling of red blood cells, resulting in a range of hematological and vascular complications, including vaso-occlusive crises (VOC), acute chest syndrome (ACS), and organ damage. This condition is caused by a mutation in hemoglobin, leading to the production of hemoglobin S, which alters the structure of erythrocytes and promotes episodes of vascular obstruction, pain, and ischemic injuries. Patients with SCD present with immunodeficiency, chronic inflammation, and hypercoagulability, making them more vulnerable to infections and complications, including those associated with COVID-19. With the COVID-19 pandemic, concerns arose about the impact of SARS-CoV-2 infection in patients with SCD, due to overlapping pathological mechanisms between both conditions, such as endothelial dysfunction and inflammation. The viral infection may exacerbate pain crises and vascular complications in individuals with SCD, as well as trigger cytokine storms and worsen the patient's overall condition. Hydroxyurea (HU) is a key treatment for SCD, with the ability to reduce the frequency of painful crises and the incidence of complications like ACS. Studies suggest that HU may have a protective role during COVID-19 infection by reducing inflammation and improving endothelial function, which may decrease the risk of thromboembolic complications, reduce the incidence of pain crises, and improve clinical outcomes. In this context, this paper aims to conduct a narrative review of the most current literature on the topic, seeking available evidence on the interaction between sickle cell disease and COVID 19, highlighting risk factors, clinical manifestations, and potential therapeutic strategies.