Perfil clínico epidemiológico dos pacientes do ambulatório de doenças pulmonares intersticiais do Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Thiago da Universidade Federal de Santa Catarina

Abstract

Introdução: As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) constituem um grupo numeroso e heterogêneo de entidades caracterizadas por diversos graus de inflamação e /ou fibrose difusas do interstício e das vias aéreas mais distais. As DPIs são agrupadas pelas características semelhantes em função dos achados clínicos, de função pulmonar, de padrões radiológicos e histológicos. Algumas DPIs podem apresentar padrão de piora da condição fibrosante, e serem denominadas de Fibrose Pulmonar Progressiva (FPP), fato que pode causar impacto na evolução da DPI. Dados epidemiológicos gerais sobre as DPIs e de FPP ainda são escassos e apresentam ampla variabilidade na frequência do diagnóstico. Objetivo: Descrever o perfil clínico epidemiológico, radiológico e de função pulmonar dos pacientes portadores de DPIs do ambulatório de doenças pulmonares intersticiais do Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Thiago da Universidade Federal de Santa Catarina de 2018 a 2023. Objetivou-se também caracterizar pacientes com critérios compatíveis com FPP não FPI. Adicionalmente, comparou-se os perfis clínico, radiológico e funcional dos pacientes portadores das duas DPIs mais frequentes, assim como daqueles com FPPs não FPIs versus DPIs não progressivas. Métodos: Estudo transversal, descritivo e analítico, baseado na avaliação dos prontuários de todos os pacientes com diagnóstico de DPI atendidos no ambulatório de Doenças Intersticiais do HU-UFSC no período de 2018 a 2023. Os pacientes receberam o diagnóstico de DPI com base na clínica, provas de função pulmonar, tomografia de tórax, broncoscopia e biópsia. Os casos foram discutidos em reuniões multidisciplinares para consenso diagnóstico. Os critérios de FPP não-FPI utilizados foram os propostos Flaherty et al, 2019. Foram coletados dados clínicos, padrões de tomografia e dados de pelo menos duas provas de função pulmonar com intervalo de 24 meses. O estudo foi aprovado pelo CEPSH da UFSC sob o parecer de nº 6.604.001, mediante assinatura do TCLE. Resultados: Este estudo avaliou 103 pacientes com DPIs. A maioria era do sexo feminino (67%), com idade média de 61,5 anos. Os principais sintomas respiratórios foram dispneia (96,1%) e tosse seca (49,5%), e 74,7% apresentaram alterações na ausculta pulmonar. A avaliação do escore de dispneia (mMRC) revelou que 49,4% dos pacientes estavam entre os escores 0-2. A hipertensão arterial sistêmica (HAS) foi a comorbidade mais frequente (54,3%). História de tabagismo foi relatada em 36,9% dos casos. Mais da metade (64%) informou exposição ambiental. Mofo (46,9%) e pássaros (15,1%) foram os mais frequentes. A grande maioria recebeu algum tratamento (81,5%). Doze pacientes (11,6%) receberam antifibrótico. Em relação às provas reumatológicas positivas, o Fator Antinuclear (FAN) foi o mais prevalente (63%). A broncoscopia com LBA foi realizada em 33 pacientes, e metade demonstrou linfocitose (51,5%). Os diagnósticos mais frequentes foram: Pneumonite por Hipersensibilidade (Ph) (n= 36, 34,9%); Doenças Pulmonares Intersticiais relacionadas a Doenças do Tecido Conjuntivo (DPI-DTC), (n= 32, 31%); Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) (n=12, 11,6%) e Sarcoidose (n=9, 8,7%). Ph fibrosante (n=10), Ph não fibrosante (n=26). A Esclerose Sistêmica (ES) foi a DTC mas prevalente (n=15, 38%). Vidro-fosco (68%) e faveolamento (19,4%) foram achados tomográficos mais frequentes. A função pulmonar evidenciou capacidade vital forçada (CVF) média de 69,29% (±20,8). Cerca de 22 (21,3%) pacientes foram identificados como FPP, com declínio médio de 19% na CVF em dois anos. Dez (45%) pacientes com diagnóstico de PH fibrosante e 12 (55%) com DPI-DTC. Este perfil foi composto por mulheres (63,6%), com HAS (100%), dispneia (95%), ausculta pulmonar alterada (72%) e presença de vidro fosco (100%) na tomografia. O tabagismo, o histórico familiar e a exposição ambiental foram significativamente maiores no grupo com Ph em comparação ao grupo DPI-DTC, (55,6% vs. 34,4%, p=0,03); (19,4% vs. 3,1%, p=0,04) e (80,5% vs. 56,2%, p=0,05), respectivamente. As comorbidades foram mais evidentes no grupo FPP em comparação com as DPIs não progressivas (100% vs 91.3%, p=0,01). A ausência de tosse foi mais evidente nos portadores de DPI não progressiva (51, 73,9%) comparados ao grupo com FPP (3,13,6%), (p< 0,01). Conclusão: O perfil das DPIs do HU-UFSC constituiu de: mulheres na sexta década de vida, com dispneia, diagnóstico de Ph, exposição ao mofo, predomínio tomográfico de vidro fosco e função pulmonar levemente comprometida. As FPPs foram reconhecidas em menos de um quarto dos pacientes e obtiveram um declínio médio da CVF acima dos 10% exigidos. Embora as doenças do tecido conjuntivo também sejam frequentes em nosso meio, atenção especial deve ser dada ao diagnóstico de Ph no estado de Santa Catarina. Palavras-chave: Doença pulmonar intersticial, fibrose pulmonar, doença pulmonar progressiva, pneumonite de hipersensibilidade, doença do tecido conjuntivo.

Introduction: Interstitial lung diseases (ILDs) comprise a large and heterogeneous group of disorders characterized by varying degrees of inflammation and/or diffuse fibrosis of the interstitium and more distal airways. ILDs are classified based on shared clinical features, pulmonary function, radiological, and histological findings. Some ILDs may present with a progressive fibrosing pattern, referred to as Progressive Pulmonary Fibrosis (PPF), which can impact disease progression. Epidemiological data on ILDs and PPF are still scarce and show considerable variability in diagnostic frequency. Objective: To describe the clinical, epidemiological, radiological, and pulmonary function profile of patients with ILDs at the Interstitial Lung Disease outpatient clinic at the University Hospital Polydoro Ernani de São Thiago (HU-UFSC) from 2018 to 2023. The study also aimed to characterize patients with criteria compatible with PPF non-IPF. Additionally, the clinical, radiological, and functional profiles of patients with the two most common ILDs were compared, as well as those with PPF non-IPF versus non-progressive ILDs. Methods: A cross-sectional, descriptive, and analytical study based on the evaluation of the medical records of all patients diagnosed with ILD seen at the HU-UFSC Interstitial Lung Disease outpatient clinic between 2018 and 2023. Diagnosis of ILD was based on clinical assessment, pulmonary function tests, chest tomography, bronchoscopy, and biopsy. Cases were discussed in multidisciplinary meetings to reach a diagnostic consensus. The criteria for PPF non-IPF were those proposed by Flaherty et al. (2019). Clinical data, tomographic patterns, and at least two pulmonary function tests performed within a 24-month interval were collected. The study was approved by the UFSC Ethics Committee (CEPSH) under approval number 6.604.001, with informed consent obtained. Results: A total of 103 patients with ILDs were evaluated. The majority were female (67%) with a mean age of 61.5 years. The most common respiratory symptoms were dyspnea (96.1%) and dry cough (49.5%), and 74.7% had abnormal lung auscultation. The mMRC dyspnea score showed that 49.4% of patients had scores between 0-2. Hypertension (HTN) was the most frequent comorbidity (54.3%). Smoking history was reported in 36.9% of cases. More than half (64%) reported environmental exposure, with mold (46.9%) and birds (15.1%) being the most common. The majority (81.5%) received some form of treatment, and 12 patients (11.6%) were prescribed antifibrotic drugs. Positive rheumatologic tests were found in 63% of patients, with Antinuclear Antibody (ANA) being the most common. Bronchoscopy with LBA was performed in 33 patients, half of whom exhibited lymphocytosis (51.5%). The most frequent diagnoses were hypersensitivity pneumonitis (HP) (n=36, 34.9%), connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD) (n=32, 31%), idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) (n=12, 11.6%), and sarcoidosis (n=9, 8.7%). Among HP patients, 10 (27.8%) had a fibrosing pattern and 26 (72.2%) had a non-fibrosing pattern. The most common CTD was systemic sclerosis (n=15, 38%). Ground-glass opacities (68%) and honeycombing (19.4%) were the most frequent tomographic findings. Pulmonary function tests showed a mean forced vital capacity (FVC) of 69.29% (±20.8). Twenty-two patients (21.3%) were classified as having PPF, with a mean FVC decline of 19% over two years. Among these, 10 (45%) had fibrosing HP and 12 (55%) had CTD-ILD. This PPF group was predominantly female (63.6%), with 100% having hypertension, 95% with dyspnea, 72% with abnormal lung auscultation, and 100% showing ground-glass opacities on CT. Smoking history, family history, and environmental exposure were significantly higher in the HP group compared to the CTD-ILD group (55.6% vs 34.4%, p=0.03; 19.4% vs 3.1%, p=0.04; and 80.5% vs 56.2%, p=0.05, respectively). Comorbidities were more common in the PPF group compared to non-progressive ILDs (100% vs 91.3%, p=0.01). The absence of cough was more frequent in patients with non-progressive ILDs (73.9%) compared to those with PPF (36.4%), (p<0.01). Conclusion: The ILD profile at HU-UFSC consisted predominantly of women in their sixth decade of life, presenting with dyspnea, hypersensitivity pneumonitis (HP), mold exposure, ground-glass opacities on CT, and mild pulmonary function impairment. PPF was identified in less than a quarter of the patients, with an average FVC decline of more than 10%. Although connective tissue diseases were also frequent, particular attention should be given to the diagnosis of HP in the state of Santa Catarina. Keywords: Interstitial lung disease, pulmonary fibrosis, progressive pulmonary disease, hypersensitivity pneumonitis, connective tissue disease.