Hepatoblastoma: análise clínico-epidemiológica em um centro pediátrico de referência estadual

Abstract

Objetivo: Verificar o perfil clínico-epidemiológico e a evolução dos casos de hepatoblastoma (HB) atendidos em um hospital pediátrico de referência estadual. Método: Estudo observacional, longitudinal, de caráter descritivo, retrospectivo e não intervencionista. Foram analisados dados dos participantes com HB até a idade de 15 anos incompletos, atendidos em um centro de referência em oncologia pediátrica, do ano de 2012 a 2023. Os procedimentos estatísticos utilizados foram as medidas descritivas e as tabelas de frequências. Resultados: Dos 16 casos, 87,5% eram do sexo masculino. A mediana da idade ao diagnóstico foi de 29 meses. Massa abdominal estava presente em 81,25%, trombocitose e anemia em 68,75%, respectivamente. Um paciente apresentou antecedente de prematuridade e baixo peso ao nascer. A mediana da alfa-fetoproteína (AFP) ao diagnóstico e ao término no tratamento foi de 2.708,38 ng/ml e 6,19 ng/ml, respectivamente. Apresentaram estadiamento PRE-Treatment EXTent of Disease (PRETEXT) IV, 43,75% dos casos. Houve predomínio da histologia epitelial. Quimioterapia neoadjuvante foi realizada em 14 pacientes (87,5%) e transplante hepático em sete. Houve registro de quatro óbitos, sem presença de remissão da doença. Conclusões: A prevalência do HB é na faixa etária inferior a 5 anos e no sexo masculino. O sinal/sintoma mais frequente ao diagnóstico é a massa abdominal palpável. Anemia e trombocitose são as alterações mais prevalentes no sangue periférico. A AFP apresenta-se elevada ao diagnóstico. Há predomínio do estádio avançado ao diagnóstico. Quimioterapia neoadjuvante é utilizada na maioria dos pacientes e o transplante hepático em 43,75%. A taxa de sobrevida é de 75%.

Objective: To verify the clinical and epidemiological profile and the evolution of hepatoblastoma (HB) cases treated at a state reference pediatric hospital. Method: This was an observational, longitudinal, descriptive, retrospective, non-interventional study. Data were analyzed from participants with HB up to the age of 15, treated at a pediatric oncology reference center from 2012 to 2023. Statistical procedures included descriptive measures and frequency tables. Results: Of the 16 cases, 87.5% were male. The median age at diagnosis was 29 months. Abdominal mass was present in 81.25%, and both thrombocytosis and anemia were present in 68.75% of cases, respectively. One patient had a history of prematurity and low birth weight. The median alpha-fetoprotein (AFP) levels at diagnosis and at the end of treatment were 2,708.38 ng/ml and 6.19 ng/ml, respectively. PRE-Treatment EXTent of Disease (PRETEXT) stage IV was observed in 43.75% of cases, with a predominance of epithelial histology. Neoadjuvant chemotherapy was administered to 14 patients (87.5%), and liver transplantation to seven. There were four deaths with no disease remission. Conclusions: HB prevalence is highest in males under 5 years old. The most frequent sign/symptom at diagnosis is palpable abdominal mass. Anemia and thrombocytosis are the most prevalent peripheral blood abnormalities. AFP levels are elevated at diagnosis. Advanced stage predominates at diagnosis. Neoadjuvant chemotherapy is used in the majority of patients, and liver transplantation in 43.75%. The survival rate is 75%.