|
Abstract:
|
Introdução: A mielofibrose primária é uma neoplasia mieloproliferativa crônica rara, caracterizada por fibrose progressiva da medula óssea, hematopoiese extramedular e curso clínico heterogêneo, geralmente associada a prognóstico reservado. Casos com evolução distinta da literatura apresentam relevância científica por contribuírem para o melhor entendimento da doença.
Objetivo: Descrever as características clínicas, laboratoriais e evolutivas de um paciente com mielofibrose primária, bem como analisar os fatores relacionados ao seu prognóstico e resposta à terapêutica instituída.
Método: Trata-se de um estudo descritivo do tipo relato de caso, baseado na coleta de dados clínicos, laboratoriais e de imagem provenientes de prontuário médico, após aprovação pelo Comitê de Ética em Pesquisa, com análise qualitativa e comparação com a literatura científica atual.
Resultados: Relata-se o caso de um paciente masculino, 74 anos, com quadro inicial de astenia e pancitopenia importante, evoluindo com diagnóstico de Mielofibrose Primária Avançada (MF-3) associada à mutação JAK2V617F. Apresentou esplenomegalia, dependência transfusional e necessidade de terapia com ruxolitinibe e suporte hematológico. Teve resposta sintomática inicial, manteve progressão da doença, com poucas intercorrências clínicas, aumento de sobrevida relevante, com relação à expectativa, evoluindo a óbito por sepse após mais de quatro anos do diagnóstico.
Conclusão: A análise detalhada de casos individuais pode contribuir para o aprimoramento do conhecimento sobre a mielofibrose primária, auxiliando na individualização do tratamento e na tomada de decisões clínicas. |
