Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso em paciente do sexo masculino

Abstract

Introdução: O Lúpus Eritematoso Sistêmico Bolhoso (LESB) é uma doença autoimune rara que se manifesta agudamente através de erupções vesiculobolhosas em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). É mais frequente em mulheres de 20 a 40 anos, entretanto, homens, crianças e adultos mais velhos também podem ser afetados. A patogênese do LESB envolve a formação de anticorpos contra o colágeno tipo VII, principal componente das fibrilas de ancoragem na zona da membrana basal epidérmica. Objetivo: Relatar o caso de um paciente jovem, do sexo masculino diagnosticado com LESB. Adicionalmente, promover a discussão de pontos importantes acerca do tema, tendo como base a revisão da literatura disponível. Métodos: Estudo observacional descritivo no formato de relato de caso ocorrido no Hospital Universitário (HU) da Universidade Federal de Santa Catarina (UFSC), em Florianópolis, no ano de 2021. As informações necessárias para a descrição do caso foram obtidas por meio da revisão do prontuário do paciente e dos dados de exames complementares. Relato de caso: Um paciente de 21 anos, sexo masculino, portador de LES diagnosticado aos 12 anos de idade, de difícil manejo, procurou o HU-UFSC devido a uma descompensação clínica da doença. Na ocasião, além de alterações nos exames, o paciente também apresentava, pela primeira vez, lesões bolhosas na pele. Após investigação, foi confirmado o diagnóstico de LESB. A seguir, o paciente iniciou tratamento medicamentoso com belimumabe endovenoso (EV) – evoluindo com significativa regressão das lesões e melhora do quadro clínico. Conclusão: O LESB é uma manifestação rara, ainda com poucos casos descritos na literatura. Este relato de caso tem a intenção de proporcionar um maior reconhecimento em relação a esta doença, ao agregar ao corpo de casos já relatados, com suas similaridades e diferenças.

Background: Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is a rare autoimmune disease that usually manifests as an acute vesiculobullous eruption in a patient with known systemic lupus erythematosus (SLE). BSLE is more common in women aged between 20 and 40 years old, although, men, children and older adults can also be affected. The pathogenesis of BSLE includes antibodies formation against type VII collagen, the main part of the anchoring fibrils in the cutaneous basement membrane zone. Objective: To report a case of a young male patient diagnosed with BSLE. Furthermore, discuss the main topics of the presented subject, based on available literature review. Method: Descriptive observational study presented in case-report format that occurred at the University Hospital (HU) of the Federal University of Santa Catarina (UFSC), in Florianópolis, 2021. The information needed to describe the case was obtained by reviewing patient’s medical records and complementary exams data. Case Report: A 21-year-old male patient with LES diagnosed since his 12 years old, a condition proven difficult to manage, came to the HU-UFSC due to his disease’s clinical decompensation. At the time, in addition to laboratory tests alterations, the patient also presented, for the first time, skin bullous lesions. After investigation, the diagnosis of BSLE was confirmed. Then, the patient started drug treatment with belimumab EV- evolving with significant regression of the lesions and improvement of the clinical picture. Conclusion: BSLE is a rare manifestation with only few cases described in the literature. This case report is intended to provide greater recognition of the disease by adding to the cluster of cases already reported, with their similarities and differences. Keywords: systemic lupus erythematosus; vesiculobullous skin diseases; blister; dapsone; case reports.