Mucinose folicular na infância: um diagnóstico raro, mas significante

Abstract

Follicular mucinosis (MF) is a rare cutaneous disease with unclear etiology, it was firstly described by Pinkus et. al. in 1957, who named it mucinous alopecia, referring to a characteristic process of the MF, which leads to alopecia. As this process was not seen on all developments of the disease, in 1959 Jablonska et. al. proposed to name it Follicular mucinosis. Follicular mucinosis is uncommon in children. Using the online searching databases Scielo and PubMed, during the past 10 years, there were found only 16 pediatric case reports about the disease: 3 associated with mycosis fungoides (MFg), 1 about the acneiform presentation of the disease, 9 discussing the primary type, 1 did not specify the diagnosis in the report and 2 were about other presentations of the disease. The main concern of diagnosing a child with MF is whether it is associated with MFg, a cutaneous T-cell lymphoma, that although rare in children, when present is mostly associated with MF. The earlier the diagnosis of MFg is made, the better is the prognosis of the patient. Therefore, it is of great importance that a general practitioner pediatrician can diagnose a case of MF and identify whether it is associated with MFg or other systemic diseases.

Mucinose folicular (MF) é uma doença cutânea rara e de etiologia incerta, mas que pode impactar drasticamente a qualidade de vida e o prognóstico dos pacientes. Dessa forma, o presente estudo busca divulgar, no meio científico, uma das possíveis apresentações clínicas da doença, além de reforçar a importância do seu diagnóstico e acompanhamento. A MF foi descrita pela primeira vez por Pinkus et. al. em 1957, que a nomeou Alopecia mucinosa referindo-se a um processo característico da MF, que leva a alopecia. Entretanto, como esse processo não ocorre em todos os casos da doença, em 1959, Jablonska et. al. propôs a alteração do nome para mucinose folicular. A MF é incomum em crianças: usando as bases de dados online da Scielo e do PubMed, foram encontrados apenas 16 relatos de casos pediátricos da doença durante os últimos 10 anos. Entre esses relatos, 3 eram associados à micose fungoide (MFg), 1 sobre a apresentação acneiforme (primária) da doença, 9 discutindo a forma primária clássica da doença, 1 não especificou o diagnóstico no relato e 2 são sobre outras apresentações da doença. A principal preocupação ao fazer um diagnóstico de mucinose folicular é investigar se ele é ou não associado à micose fungoide. A MFg é um linfoma cutâneo de células T, cujo diagnóstico precoce é essencial para um melhor prognóstico do paciente. Apesar de rara em crianças, quando a MFg está presente, é comumente associada a MF. Dessa forma, é de grande importância que um médico generalista consiga identificar um caso de mucinose folicular a fim de dar o encaminhamento necessário ao paciente, excluindo possíveis malignidades associadas.