Aneurisma de aorta abdominal em crianças e sua associação com Complexo de Esclerose Tuberosa

Abstract

Aneurismas de aorta abdominal é uma afecção rara em crianças. Várias causas vêm sendo descritas, entre elas o Complexo de Esclerose Tuberosa. A patogênese do aneurisma em Esclerose Tuberosa não é bem conhecida, mas são geralmente causadas por problemas do tecido conjuntivo. A apresentação clínica do aneurisma de aorta é bastante variada, desde assintomáticos ou descobertas acidentais, até apresentar-se como massa abdominal pulsátil dolorosa. O diagnóstico deve ser imediatamente suspeitado e exames de imagem solicitados. As opções de tratamento para os aneurismas de aorta em crianças incluem manejo conservador e reparo cirúrgico, devendo ser tratados em centros terciários com equipes médicas experientes. Pacientes com aneurisma de aorta devem ser tratados em centros terciários, com médicos cirurgiões, radiologistas e pediatras experientes e a estratégia de tratamento devidamente individualizada. Existem vários relatos de casos na literatura que associam aneurisma de aorta em crianças à Esclerose Tuberosa. Sempre que um paciente é diagnosticado com Esclerose Tuberosa deve-se pesquisar a possibilidade da existência de um aneurisma aórtico, e nesta situação, uma vez identificados devem ser preferencialmente tratados cirurgicamente devido ao aumento do risco de ruptura