Histiocitose de células de Langerhans vulvar: Um relato de caso

Abstract

Objetivo: O presente estudo objetiva relatar um caso de histiocitose de células de Langerhans em topografia vulvar, associado à presença de Diabetes insípidus. Método: Estudo descritivo observacional realizado por meio da coleta de dados clínicos, laboratoriais por revisão de prontuário da paciente (SAME-HU) e de dados patológicos, imunoistoquímicos e de microscopia óptica relacionados ao caso no Serviço de Anatomia Patológica do HU-UFSC. Relato: Este relato descreve histiocitose de células de Langerhans vulvar em uma paciente de 19 anos que apresentou lesão única vulvar nodular pruriginosa e dolorosa há 3 anos. Após múltiplos tratamentos para afecções benignas, apresentou progressão do quadro para lesões múltiplas, nodulares associadas a prurido, dor intensa e saída de secreção fétida. A histiocitose de células de Langerhans foi diagnosticada após 2 anos do início dos sintomas por meio de análise histopatológica e imunohistoquímica. A paciente foi submetida à quimioterapia com regressão importante do quadro e no momento apresenta recidiva precoce das lesões. Conclusão: Histiocitose de células de Langerhans vulvar é uma doença rara em ginecologia. O diagnóstico correto é realizado através do estudo anatomopatológico. A abordagem multidisciplinar do caso é importante para o diagnóstico precoce e tratamento adequado desta entidade.

Objective: The present study aims to report a case of Langerhans cell histiocytosis in vulvar topography, associated with the presence of Diabetes insipidus. Method: Observational descriptive study based on the colleted of clinical, laboratory data by reviewing the patient's medical record (SAME-HU) and pathological, immunohistochemical and optical microscopy data related to the case at the Anatomy Pathology Service of HU-UFSC. Report: This report describes vulvar histiocytosis of Langerhans cells in a 19-year-old patient, previously diagnosed with diabetes insipidus, who presented with a single painful nodular vulvar lesion 3 years ago. After multiple treatments for benign conditions, the disease progressed to multiple, nodular lesions associated with pruritus, pain and fetid discharge fetid. Langerhans cell histiocytosis was diagnosed 2 years after the onset of symptoms by means of histopathological and immunohistochemical analysis. The patient underwent chemotherapy with significant regression of the condition, and currently presents with an early recurrence. Conclusion: Vulvar Langerhans cell histiocytosis is a rare disease in gynecology. The correct diagnosis is made through anatomopathological study. A multidisciplinary approach to the case is important for the early diagnosis and proper treatment of this entity